Retinopathia Pigmentosa oder Retinitis Pigmentosa Behandlung

Die Bezeichnung Retinopathia Pigmentosa oder Retinitis Pigmentosa (RP) beschreibt eine durch Vererbung oder spontane Mutation entstehende Netzhautdegeneration, bei der die Photorezeptoren zerstört werden. 

Der Name Retinitis Pigmentosa wurde im Jahre 1855 von einem Niederländischen Professor gegeben. Als es sich bei Retinopathia Pigmentosa nicht primär um eine Entzündung handelt, wurde die Krankheit jetzt als Retinopathia Pigmentosa benannt und als es sich erst mit dem Symptom ‘’Nachtblindheit’’ auszeigt, es ist also als Nachtblindheit benannt.

Epidemiologie


Weltweit sind mehr als fünf Millionen Menschen von den verschiedenen Formen der Retinopathia Pigmentosa betroffen. Die Erkrankung erscheint meistens im Jugendalter oder in den mittleren Lebensjahren mit dem ersten Merkmal Nachtblindheit , die Sehkraft und Sehschärfe geht schrittweise zurück. Meistens ist der Verlauf der Verschlechterung schleichend, aber es kann sich auch sehr schnell zur Blindheitgränze führen. Diese schleichende Verschlechterung der Krankheit ist öfter mit einer psychischen Belastung verbunden. Bei der Hälfte der RP Patienten entwickelt sich bis zum Erwachsenenalter eine Linsentrübüng ‘’der Graue Star’’ oder sogennante ‘’Katarakt’’

Retinitis Pigmentosa behandelt in 2 Typen.

  • Rod(Stäbchen) Dystrophie:
    • peripherische Ansicht ist degeneriert.
    • Der Kranke sieht durch ein Rohr.
    • Nachtblindheit steht im Vordergrund.
  • Cone (Zapfen) Dystrophie:
    • Zentrale Sicht ist degeneriert.
    • Störung des Farbsehens und Falsche Entscheidungen der Farben.
    • der RP-Betroffene kann die Details nicht entscheiden
    • Einengung und Ausfälle des Gesichtsfeldes

Symptome und Verlauf 
Bei Retinopathia Pigmentosa (Retinitis Pigmentosa) scheinen folgende Symptomen auf ;

  • Nachtblindheit und gestörtes Dämmerungssehen
  • verlängerte Anpassungszeit an unterschiedliche Lichtverhältnisse
  • Störung des Kontrastsehens
  • Störung des Farbsehens
  • Einschränkung des Gesichtsfelds besonders in der Peripherie, das zentrale Gesichtsfeld bleibt am Beginn erhalten (Röhrenblick oder Tunnelblick) .Nach dem Ausfall des peripherischen Gesichtsfelds wird auch das zentrale Gesichtsfeld zerstört und es veranlasst zu einer kompletten Blindheit.
  • Blendempfindlichkeit
  • Starke Kurzsichtigkeit (Myopie Magna : Fehlsichtigkeit von – 6 dpt oder mehr.
  • Stabsichtigkeit , Hornhautverkrümmung ( Astigmatismus) mehr als 0.5 Dioptrien
  • Am Tag an die Umgebung anstossen und abfallen
  • Schummerungen und Blitzen

Im Verlauf kommt es erst zur Nachtblindheit, Visusabfall und zu einer langsamen Einschränkung des Gesichtsfeldes bis zu einem sich immer mehr verengerten Tunnelblick. Die Erkrankung führt mit der Zeit zur Blindheit. Wegen der Nachtblindheit und immer mehr verengerten Tunnelblick können sich die Patienten von einer Stelle ohne blindenspezifischen Orientierungsstrategien alleine nicht mehr sicher fortbewegen.

Der Funktionverluss der Photorezeptorzellen, zuerst der Stäbchen und dann der Zapfenzellen, vollzieht sich von der Peripherie zur Makula hin. Deshalb treten besonders die knochenkörperähnlichen Pigmenteinlagerungen und Gefäßverengungen im Augen,welche dieser Krankheit Retinopathia Pigmentosa den Namen gaben, sekundär zur Photorezeptordegenerationen auf.

Komplikationen:

  •   Katarakt
  •   zystisch Makulaödem
  •   Myopie
  •   Astigmatismus
  •   Keratokonus
  •   Glokom
  •   Nistagmus

Genetik

Über 150 Gene spielen eine Rolle bei der Retinopathia Pigmentosa. Die meisten bisher identifizierten Genen folgen einem monogenetischem Erbgang, deshalb der Defekt von nur einem Gen kann diese Krankheit auch verursachen, wie mehrere Genen gleichzeitig zusammen diese Krankheit verursachen können. Die Erkrankung kann durch autosomal dominante, autosomal rezessive und gonosomale Erbfaktoren ausgelöst werden.

Wie wirken die Mutationen?

Manche Genmutation wirken auf die Photorezeptorzellen. Diese haben auf die Zellen entweder destruktive oder funktionzerstörende Effekte. Manche Photorezeptorzellen töten sich durch die Apoptose ab und manche verlieren ihre komplette Funktion des Sehvermögens. 

Andere Mutationen haben auch eine Wirkung auf die Funktion der RNA Splycing Kompleks ein.

Außer Mutationen die Störung bei der retinal Adern verursacht auch auf die Verschlechterung von dem Lauf der Krankheit.

Andere Symptome, die mit der Retinopathia Pigmentosa assoziieren 

Ungefähr ein viertel der RP Patienten leiden an einer assoziierten Retinitis Pigmentosa. Bei einer assoziierten Retinopathia Pigmentosa besitzen neben dem Augen auch andere Organe des Körpers Krankheitssyndrome. Deshalb kann man auch sagen, dass Retinopathia Pigmentosa eine systematische Krankheit ist. Manche bekannten mit RP zusammen auftretende Symptomen sind Hörstörungen, Lähmungen und Gehstörungen, Muskelschwache, Migräne usw.

Die bekanntesten Syndrome sind: 

Usher Syndrom : Usher Syndrom ist eine Hörsehbehinderung. Es ist in drei Typen unterteilt. 

Usher Syndrom Typ 1 ist das schwerste des allen Typen. Die Patienten sind am Geburt an taub und Retinopathia Pigmentosa kann ab 10. Lebensjahr diagnostiziert werden.

Bei Usher Typ 2 wird eine konstant bleibende aber hochgradige Schwerhörigkeit festgestellt, und RP wird wahrend der Pubertät diagnostiziert.

Bei Usher Syndrome Typ3 wird Retinopathia Pigmentosa erst in der zweiten Lebenshalfte diagnostiziert. 

Bardet-Biedl Syndrom : Laurence Moon Bardet Biel Syndrom ist auch eine genetische Krankheit.

Die folgende Merkmale dieses Syndroms sind:

Adipositas (Übergewicht)

Diabetes Mellitus

Arterielle Hypertonie (Hochblutdruck)

Unterentwicklung von Penis und Hodensack, Hypogonadismus

Retinitis Pigmentosa und daraus resultierende Blindheit

kognitive Behinderung

Polydactyly (mehrere Finger)

 

Refsum Syndrom:  Die biochemische Abnormalitat ist die Akkumulation von Phytansaure 

Die Hauptmerkmale des Syndroms ist Retinitopathia Pigmentosa. Erstes Symptom ist gewöhnlich Nachtblindheit.  Progrediente Gesichtsfeldeinschrankungen führen zum Tunnelblick. 

Andere Merkmale sind Polyneuropathie, Ataxie , Taubheit , Nystagmus, Katarakt, und Anosmie (Verlust des Geruchssins) 

NBIA Syndrom : Bei der Pathogenese dieses Syndroms spielt ein Enzymdefekt eine große Rolle; im Grund dieses Enzymdefekts wird Cystein angesammelt und dies führt zur oxidativen Schädigung des Gehirns. 

Im Kinderalter treten Bewegungsstörungen ( Dystonie, Tremor) , Hyperreflexie , Dysarthrie, Dysphagie auf. Retinitis Pigmentosa tritt daneben auf. 

Die Krankheit ist eine progressive Krankheit, und kann im Erwachsenen zu einem Parkinson-Plus Syndrom mit Demenz führen.

Alport Syndrom : Beim Alport Syndrom treten eine progressive Nierenentzündung und Augenveranderungen.

Bei manchen Patienten mit Alport Syndrom kann Retinitis Pigmentosa auch zusammen auftreten.

Retinopathia Pigmentosa Diagnose : 

Retinitis Pigmentosa kann über ein Elektroretinogramm (ERG) und Sehtests ( Gesichtsfeldtest) beim Augenarzt diagnostiziert werden.

Retinopathia Pigmentosa Behandlung: 

a) Elektro-Akupunktur Einführungen in unserer Klinik : 

 

Die Behandlung von Retinitis Pigmentosa ( Retinopathia Pigmentosa Behandlung) wurde erst mal in unserer Klinik bei Dr. Osman FIRATLI zur Anwendung gebracht.

Wir bieten eine sehr erfolgreiche Behandlung für Retinitis Pigmentosa (Zapfen- Stabchen Dystrophie , ZSD ) . Seit 2003 haben wir sehr erfolgreiche Ergebnisse mit unserer Behandlung. In folge dieses Erfolgs habe Ich diese erfolgreiche Behandlung mit den mezinischen Bestätigungen meiner Patienten vor und nach der Behandlung in folgenden Welt-Kongressen präsentiert. 

  • ICMART 2007 Barcelona/Spanien
  • ICMART 2008 Budapest/ Ungarn
  • ICMART 2009 Thessaloniki / Griechenland
  • ICMART 2010 Riga/ Latvia
  • ICMART 2011 Den Haag / Niederlander
  • ICMART 2012 Athens / Griechenland

Bei diesen Weltkongressen habe ich die Verbesserungen meiner Patienten mit Gesichtsfeldtests vor der Behandlung und nach der Behandlung bewiesen. 
Seit 2003 praktizieren wir diese erfolgreiche Behandlung über 4000 Patienten mit Retinopathia Pigmentosa (Retinitis Pigmentosa, Zapfen- Stabchen Dystophy) Morbus Stargardt, Usher Syndrom, Bardet-Biedl Syndrom, Refsum und Alport Syndrom.


b) Gen Therapy

Adeno-Virus, A.A.V (Adeno-Assosiated Virus) und Lenti-Virus wurden als Vektors verwendet,aber wegen vielen Sterben und Krebs Geschehnissen wurden Gen Therapies in der Probe Period bei FDA universal abgehängt.
Stäbchen und Zapfen haben 3 major segmenten;

  • äußerer Segment.
  • Innerer Segment;
  • Synaptik terminal.
  • äußerer Segment von Stäbchen und Zapfen ist mit dem Pigment voll,der die Licht absorbiert. Wie andere Neuronen, Photorezeptoren zerlegen sich auch nicht, aber ihre äußere Segmenten werden immer erneuert. Diese Erneuerung verwirklicht sich ganz schnell. 3 neue Disken können pro Stunde synthetisiert werden. Alte disk wird von der Spitze des Photorezeptors ausgeworfen und mit der Phagozytose entfernt. Wenn eine Störung bei der Erneuerung zu Stande kommt,retinal degeneration kommt zu Stande.Es gibt 2 hauptsachliche Probleme mit Gen Therapie:1- Die Virenvektoren können den Zielbereich nicht erreichen.2-Viren Expression kann nicht kontrolliert werden. Das wird auch Immunsystemausfall verursachen, weil es Antikörper Herstellung zerstört.In folge des Immunsystemausfalls wegen dieser Behandlungsmethode bekamen viele Patienten Krebs und verstorben.Deshalb zur Zeit ; Gen Therapien sind bei FDA (Federal Drug Administration) seit 2007 vollkommen verboten.
    The New York Times Nachricht ( http://www.nytimes.com/2003/01/15/us/fda-halts-27-gene-therapy-trials-after-illness.html )
    Vatan Gazetesi(http://haber.gazetevatan.com/Haber/182739/1/Gundem)
    The Washington Post Nachricht (http://www.washingtonpost.com/wp-dyn/articles/A3926-2005Mar3.html)
  • c) Bionisches Auge Behandlung Bionisches Auge hat in 7 Jahren bei 23 Kranken ausprobiert. 1-) Bionisches Auge und Videokamera sind handgemacht, und es dauert 6 Monaten.Ein Patient mit Bionisches Auge soll 3 Jahre lange in der Nähe vom Behandlungszentrum leben und immer noch unter Kontrolle sein.Es ist behauptet, dass nur die Patienten mit 0 Prozent und ungefähr 0 Prozent Vision von dieser Behandlung profitieren können. Patienten mit mehr als 5 % Vision sind komplett außer dieser Methode gehalten.

    2- Welche Risiken haben Bionisches Auge Tätigkeiten?

    Als die Entfernung der Elektroden weit weg von der Netzhaut (Retina) ist, die Mitteilung wird anstrengend. Wenn die Elektroden zur Netzhaut näher stehen würden, wurde wegen der Hitze die ernstliche und dauerhafte Schädigung der Netzhaut unausweichlich, denn Bionisches Auge funktioniert mit Strom.

    3-Wie wird Bionisches Auge eingesetzt?

    Mit den Elektroden platziert in der Netzhaut wird Visueller Cortex des Gehirns stimuliert. Erste Proben fanden mit 16 Elektroden statt. Dann dieser Zahl wurde zu 60 erhöht. Es ist gehofft, dass der Sehvermögen aufbessern wird, wenn der Zahl der Elektroden zu 80 erhöht werden.

    Außer dieses Systems im Auge wird mit Hilfe einer in Brillen gesetzte Kamera, Bilder werden mit einem Kabel zur Elektroden gesendet.

    Wenn ein Patient mit Bionisches Auge schnelle Kopfbewegungen zur anderen Richtungen machen würde, wird sein Auge das neue Bild erst nach 10-15 Minuten wahrnehmen. Das heißt: Die Anpassungszeit wird lange dauern.

    4 ) Was für eine Vision bietet Bionisches Auge an ?

    Es wird wie eine schwarz-weiße Silhouette in 2 Dimension